Bisköldkörtelöverfunktion, hyperparatyreoidism

Finlands Endokrinologförening rf

9.4.2022 Eeva Ryhänen

BISKÖLDKÖRTLARNAS LÄGE, STORLEK OCH FUNKTION

Bisköldkörtlarna är inresekretoriska organ och är av avgörande betydelse för regleringen av kalciumbalansen. Människan har normalt fyra bisköldkörtlar, som är belägna på framsidan av halsen, bakom sköldkörteln. Bisköldkörtlarna är små och väger 20–50 mg. Ibland kan de två nedersta bisköldkörtlarnas läge variera och körtlarna kan rentav vara belägna inne i sköldkörteln eller brässen.

Kalciumhalten i blodet är noggrant reglerad eftersom kalcium spelar en viktig roll för muskler, nerver och många enzymer. Bisköldkörtlarna producerar ett hormon som kallas parathormon (PTH; bisköldkörtelhormon). Hormonet ser till att kalciumhalten i blodet inte sjunker och frisätter vid behov kalcium från skelettet till blodbanan. Vidare hindrar hormonet att kalcium i njurarna går ut i urinen. Via D-vitamin förbättrar bisköldkörtelhormonet kalciumupptaget från tarmen. Därmed stiger kalciumhalten i blodet. När kalciumnivån i blodet stiger, sjunker vanligen insöndringen av bisköldkörtelhormon.

ORSAKER TILL PRIMÄR HYPERPARATYREOIDISM

Hyperparatyreoidism innebär att det frisätts mer bisköldkörtelhormon än normalt. Oftast beror detta på att det i en av körtlarna uppkommit en godartad knuta (adenom) som frisätter ökad mängd parathormon. I en femtedel av fallen är orsaken i stället en allmän tillväxt (hyperplasi) i två eller flera av de fyra bisköldkörtlarna. Bisköldkörtelcancer är mycket sällsynt. Primär hyperparatyreoidism är en rätt vanlig sjukdom i den vuxna befolkningen och ungefär 80 procent av de insjuknade är kvinnor. Sjukdomen är vanligast hos kvinnor i 60–70 års ålder, då förekomsten är 2–3 procent.

SYMTOM OCH FYND VID HYPERPARATYREOIDISM

Primär hyperparatyreoidism upptäcks vanligen av en händelse i samband med laboratorieprov. Upp till 80 procent av patienterna är helt symptomfria eller har bara lindriga symtom. Sjukdomen kan orsaka osteoporos och benfrakturer som följd av lågenergitrauma. Njurfunktionen kan försämras, eftersom den ökade kalciumutsöndringen i urinen kan leda till kalciuminlagringar i njurarna samt sten i urinvägarna (hos ca 5 %).

Endast lätt förhöjda kalciumvärden medför ofta inga symtom. Högre kalciumvärden kan ge tilltagande symtom från olika organ såsom trötthet, minnesproblem, illamående, förstoppning, muskel- och benvärk eller muskelstelhet. Urinmängden kan öka på grund av kalciumutsöndringen i urinen. Sjukdomen kan också orsaka högt blodtryck, njursvikt samt försämra patientens hjärt- och kärlsjukdomsprognos.

HUR STÄLLER MAN DIAGNOSEN HYPERPARATYREOIDISM?

Diagnosen primär hyperparatyreoidism grundar sig på ett samtidigt konstaterande av såväl förhöjd kalciumhalt (P-Ca-albk, albuminkorrigerat kalcium eller joniserat kalcium, S-Ca-ion) som förhöjd halt av bisköldkörtelhormon (S-PTH) i serum. Vid andra sjukdomstillstånd med förhöjd kalciumhalt i serum är halten av bisköldkörtelhormon (PTH) i regel normal eller låg. Primär hyperparatyreoidism kännetecknas ofta av förhöjd utsöndring av kalcium i dygnsurinen (dU-Ca).

Vid sekundär hyperparatyreoidism är kalciumhalten i serum normal, men halten av bisköldkörtelhormon förhöjd. Orsaken kan vara till exempel D-vitaminbrist, njursvikt, lågt kalciumintag, malabsorption eller någon medicinering.

NÄR BEHÖVER HYPERPARATYREOIDISM BEHANDLAS KIRURGISKT?

Operation är för närvarande den enda kurativa behandlingsformen och innebär att en förstorad bisköldkörtel avlägsnas. Behandlingen avgörs individuellt för varje patient. Operationskriterier är bland annat kalciumhalten i blodet (joniserat kalcium i serum överstiger 1,40–1,50 mmol/l eller albuminkorrigerat kalcium är högre än 2,90 mmol/l), njursvikt, njursten eller sten i urinvägarna, osteoporos eller osteoporotiska frakturer. Kvinnor med hyperparatyreoidism som planerar graviditet bör också remitteras för operativ bedömning. Sambandet mellan möjliga symtom och hyperparatyreoidism kan vara svårt att bekräfta. Efter operation avtar symtomen under de kommande månaderna.

Före operationen avbildas bisköldkörtlarna med isotop- och ultraljudsundersökning för att kartlägga vilken av de fyra bisköldkörtlarna som är förstorad. Om man på detta sätt kan lokalisera den sjuka bisköldkörteln, tas bara den bort vid operationen. Om man däremot inte på förhand vet vilken bisköldkörtel som är sjuk, söker kirurgen fram alla fyra bisköldkörtlar. Operationen görs under narkos (allmän anestesi).

Efter operationen kan kalciumhalten i serum sjunka till en lägre nivå än normalt och orsaka domningar och stickningar kring munnen eller i fingrarna, varvid kortvarig behandling med kalcium- och D-vitaminpreparat kan behövas. En del patienter kan drabbas av tillfällig heshet, som uppstår om den nerv som svarar för stämbandens rörelseförmåga töjs ut under operationen.  Dessa tillstånd är mycket sällan bestående och förekommer främst vid omfattande eller förnyad operation.   

Operationen har lyckats om kalciumhalten i blodet normaliseras. Detta kontrolleras genom mätning av kalciumhalten 1–3 månader efter operationen. PTH-värdet mäts inte rutinmässigt efter operationen, eftersom det fortsatt kan vara aningen förhöjt trots en lyckad operation.

Efter operationen stärks benstommen under de följande åren och risken för sten i urinvägarna minskar. Eventuella symtom som sjukdomen gett avklingar vanligen gradvis efter operationen.

HUR ÄR UPPFÖLJNINGEN ORDNAD, OM OPERATION INTE BEHÖVS?

Om sjukdomen är lindrig och kirurgisk behandling inte är nödvändig ordnas uppföljningen vanligen vid hälsovårdscentralen. Då kontrolleras kalcium- och kreatininhalterna i blodet till en början årligen och vid stabilt läge med 1–2 års mellanrum. Bentätheten mäts med 2–4 års mellanrum. Om blodproverna visar att sjukdomen fortskrider eller om patienten får lågenergifrakturer eller sten i urinvägarna, övervägs kirurgisk behandling. Hos ungefär en fjärdedel av patienterna kan situationen under uppföljningen förändras så mycket att kirurgisk behandling behövs.

Personer med primär hyperparatyreoidism bör varken begränsa eller öka sitt kalciumintag via kosten. Ett lagom stort kalciumintag är cirka 800–1 000 mg per dygn. Vad beträffar D-vitaminintaget bör rekommendationerna för normalbefolkningen följas. Vid låg D-vitaminnivå kan högre doser intas utifrån anvisningar från den behandlande läkaren. Uttorkning kan förvärra hyperkalcemin och därför är det viktigt att inta tillräckligt med vätska dagligen, speciellt under heta sommardagar och vid feber eller magåkomma.

NÄR KAN LÄKEMEDEL VARA TILL HJÄLP?

primär hyperparatyreoidism kan behandlas med läkemedel, om bisköldkörtelkirurgi anses för riskfylld på grund av patientens ålder och övriga sjukdomar eller om det finns andra orsaker att till att avstå från operation. Osteoporosläkemedel som hör till gruppen bisfosfonater (bl.a. alendronat och zoledronat) och denosumab stärker skelettet även vid hyperparatyreoidism. Cinacalcetför regelbundet intag i tablettform kan användas för att sänka kalciumnivån i blodet om hyperkalcemin ger symtom.

KAN PRIMÄR HYPERPARATYREOIDISM VARA ÄRFTLIG?

Sjukdomen är sällan ärftlig, särskilt om diagnosen ställs först i medelåldern eller senare. Hos barn är primär hyperparatyreoidism sällsynt och i de förekommande fallen beror ungefär 50 på på ärftlighet. I de ärftliga formerna kan det vara frågan om isolerad hyperparatyreoidism eller syndrom (såsom MEN, multipel endokrin neoplasi), där det bildas hormonella tumörer i andra organ. Vid misstanke av ärftlig hyperparatyreoidism kan man göra genetiska undersökningar.