Feokromocytom

Finlands Endokrinologförening rf
29.12.2022 Tapani Ebeling

Feokromocytom är en tumör i binjuremärgen, men den kan ibland också ligga utanför binjurarna.  Tumören är oftast godartad tumör (90 procent). Feokromocytom som ligger utanför binjuren kallas ofta paragangliom och de är nästan alltid ärftliga. I tumören bildas det stresshormoner, framför allt noradrenalin och adrenalin som tillsammans kallas katekolaminer. Sjukdomssymtomen beror huvudsakligen på dessa hormoner.

VAD ÄR KATEKOLAMINER?
Katekolaminerna reglerar en rad händelser i blodcirkulationen och ämnesomsättningen. De gör att blodtrycket stiger och pulsen blir snabbare, att tarmfunktionen blir långsammare och ämnesomsättningen aktiveras samt att sockerkoncentrationen i blodet stiger. Märghormonerna brukar därför kallas kamp- eller stridshormoner, eftersom de insöndras i synnerhet i farliga situationer när människan förbereder sig för försvar eller flykt. Också psykiska påfrestningar och stressiga situationer aktiverar utsöndringen av katekolaminer. De behövs alltså för att upprätthålla hormonell balans hos en frisk människa, men överproduktion ger många otrevliga symtom.

VILKA SYMTOM GER FEOKROMOCYTOM? 
Symtomen på feokromocytom varierar stort från person till person. Anfall av huvudvärk, svettningar och snabb puls är klassiska symtom. Dessutom är blodtrycket vanligen högt antingen konstant eller anfallsvis. Symtomen varierar mycket och sjukdomen har därför fått binamnet ”den stora imitatören”. Hos en del är symtomen mycket obetydliga och tumören upptäcks av en slump vid avbildning av bukregionen, medan andra kan ha kraftiga och allvarliga symtom. Nästan alla patienter drabbas av högt blodtryck, antingen konstant eller anfallsvis. Utmärkande för sjukdomen är att symtomen kommer anfallsvis. Under ett anfall stiger blodtrycket, bultar hjärtat och uppstår det kraftig huvudvärk och svettningar. Ofta är anfallen förknippade med ångest och rädsla. Anfallen kan gå över av sig själva, men det händer att patienten måste tas in på akuten för vård. Ofta kommer anfallen oväntat, men de kan utlösas av många olika faktorer, såsom vissa läkemedel, operation, förlossning, olycksfall och fysisk eller psykisk påfrestning.

ÄR ORSAKERNA KÄNDA? 
Feokromocytom är en sällsynt tumörsjukdom med en incidens på 4–5 fall per en miljon invånare årligen. Tumörstorleken varierar från små tumörer på några centimeter i diameter till tumörer stora som bollar. I allmänhet finns en tumör bara i den ena binjuren, ibland i båda, och bara i sällsynta fall är tumören belägen utanför binjurarna. De flesta tumörer är godartade.

 Uppkomstmekanismerna är mycket dåligt kända och ibland är sjukdomen ärftlig. Vid MEN2 (multipel endokrin neoplasi typ 2) finns det vanligen en tumör i båda binjurarna. Sjukdomen har ofta också samband med hyperparatyreoidism som reglerar kalciumomsättningen och med medullär sköldkörtelcancer (tyreoideacancer). Den här mycket sällsynta sjukdomen som är lokaliserad till flera endokrina körtlar (MEN2) nedärvs dominant. I sådana fall undersöks också de närmast anhöriga till patienten, givetvis med deras tillstånd. Även von Hippel–Lindaus sjukdom har en ärftlig tendens, och hos en del av patienterna förekommer feokromocytom. Familjärt, ärftligt feokromocytom finns också. Ärftligheten kartläggs med genetiska analyser eftersom det i ungefär vart tredje fall finns en ärftlig bakgrund. För det mesta uppträder tumören trots allt bara hos patienten och det är inte fråga om någon ärftlig sjukdom. Tumörer utanför binjurarna som producerar katekolaminer är i de flesta fall så kallade paragangliom och de är ofta ärftliga.
 

SVÅR ATT UPPTÄCKA, LÄTT ATT DIAGNOSTISERA 
Symtomen varierar mycket och är svåra att tolka till en början. Därför går det ofta lång tid innan det blir klart att symtomen beror på feokromocytom. När misstanken väl har väckts är det oftast lätt att diagnostisera sjukdomen genom att bestämma katekolaminerna i ett engångsprov i serum (S-MetNor) och genom att lokalisera tumören med hjälp av bilddiagnostik. Före blodprovet är det bra att låta bli att inta koffein i två dygn och att undvika fysisk ansträngning i ett dygn. Blodprovet är mer träffsäkert om du vilar i 30 minuter i liggande ställning före provet.    

Vid feokromocytom är hormoninsöndringen så gott som alltid förhöjd och tumören syns på datortomografi eller magnetkameraundersökning. Ibland krävs det olika typer av funktionella isotopundersökningar för att hitta tumören.

LÄKEMEDEL OCH OPERATION 
När sjukdomen har diagnostiserats, sätts läkemedelsbehandling in. Då sjunker blodtrycket till normal nivå och övriga symtom försvinner gradvis. Läkemedlen lindrar bara symtomen men botar inte själva sjukdomen. Därför försöker man alltid avlägsna tumören med operation, och det lyckas i de flesta fall. Medicinering som stabiliserar blodtrycket och anfallen sätts, om möjligt, in minst två veckor före operationen för att ingreppet ska förlöpa utan problem. Någon enstaka gång, om tumören är elakartad och stor, används läkemedelsbehandling och isotopbehandling i stället för operation.

VAD INNEBÄR BINJUREOPERATION? 
Binjureoperationer utförs i de flesta fall på universitetscentralsjukhusen.

Inför operation
För att operation ska vara riskfri och blodtrycket inte ska stiga under operationen ges medicinering i minst två veckor före operationen. Syftet med läkemedelsbehandlingen är att eliminera alla symtom och att normalisera blodtrycket. Medicineringen inleds på sjukhus men behandlingen före operationen genomförs i huvudsak hemma inklusive blodtryckskontroll. Så kallade alfablockerande medel eller alfablockerare är det viktigaste läkemedlet och de har vissa biverkningar. Bland annat kan täppt näsa förekomma och blodtrycket kan sjunka i upprätt ställning med anknytande symtom som svindel eller yrsel. Om pulsen blir snabb efter att alfablockerare har satts in, kompletteras de med en liten dos betablockerare (men först efter att alfablockeraren påbörjats). Det är klokt att sluta röka i god tid före operationen så att slem inte samlas i luftrören. Läkemedlen sätts alltid ut före operationen och medicineringen fortsätter inte efter operationen. Målet är att också patienter med diabetes ska vara så välinställda som möjligt före operationen.

Under operation 
Operationen görs i narkos. Binjuretumörerna avlägsnas med titthålsteknik (endoskopisk eller laparoskopisk operation). För att säkerställa god sikt fylls bukhålan med koldioxid och instrumenten förs in genom små hudsnitt i bukväggen. Vid behov kan operationen ändras till öppen operation om det uppstår blödningar under ingreppet eller om patientens anatomi inte lämpar sig för en titthålsoperation.

Stora binjuretumörer (över 6–10 centimeter) och tumörer utanför binjurarna avlägsnas med öppen operation. Operationssnittet planeras från fall till fall. Vid operationen avlägsnas tumören och binjuren på samma sida, om tumören ligger i binjuren. Båda binjurarna avlägsnas om sjukdomen är dubbelsidig. Tidigare var det ett stort problem under operationen att blodtrycket varierade anfallsvis, men numera löper operationerna vanligen utan problem tack vare anestesi och god behandling före ingreppet.

Efter operation

Efter operationen är patienten ett dygn under observation på en övervakningsavdelning eftersom blodtrycket kan variera. Operationen lyckas i de flesta fall väl. Alla operationer är dock förknippade med risk för sårinfektion, lunginflammation, urinvägsinfektion och ventrombos (blodpropp) i benen. Stick i axlarna och axelvärk är typiska symtom de första dagarna. Smärtan beror på irritation från den i sig ofarliga koldioxiden, som blåstes in i bukhålan under operationen. Vanliga smärtstillande medel hjälper mot symtomen.

Dagen efter operationen kan du äta vanlig mat. Det går bra att duscha med en gång, men simning och bad bör undvikas under en vecka. Under sjukskrivningen är det bäst att undvika ansträngande aktiviteter. Däremot rekommenderas promenader och lätt motion.

Du skrivs ut den andra eller den tredje dagen efter en titthålsoperation och ungefär en vecka efter en öppen operation. Vid en titthålsoperation sys såret ihop med en tråd som löser upp sig själv och stygnen behöver inte tas bort. Efter en öppen operation tas stygnen bort på vårdcentralen 7–10 dagar efter ingreppet. Innan du skrivs ut får du råd om sårvård av personalen på avdelningen. Efter en titthålsoperation är du sjukskriven i 2–4 veckor och efter en öppen operation i ungefär 4 veckor.

HUR UTFALLER BEHANDLINGEN? 
I de flesta fall är tumören godartad och kan opereras bort helt och hållet. Bara ungefär 10 procent av tumörerna är elakartade. Vävnadsprover från tumören är inte alltid lätta att tolka och därför följs en del patienter upp regelbundet efter operationen. Livet påverkas inte i något som helst avseende av att en binjure tas bort, men det behövs livslång hormonbehandling om båda binjurarna avlägsnas. Vägledning i medicineringen ges separat.

När tumören har avlägsnats försvinner symtomen, och blodtrycket sjunker vanligen till normal nivå. En månads sjukskrivning är nödvändig (vid laparoskopisk operation kortare tid) och under den tiden återställs arbetsförmågan. Sjukdomen återkommer inte. Om sjukdomen är elakartad fortsätter behandlingen efter operationen.  

AVSLUTNINGSVIS

Feokromocytom är en mycket sällsynt sjukdom. Därför är behandlingen koncentrerad till universitetssjukhusen och därför har också Mejlans sjukhus i Helsingfors en särskild avdelning med specialkompetens inom området. Feokromocytom är på det sättet en bra sjukdom att man oftast blir botad – och att bara minnena finns kvar.