Hypofystumörer

Finlands Endokrinologförening rf
28.12 2021 Satu Vehkavaara

I hypofysen kan många slags tumörer förekomma, små och stora, men de är alltid godartade och sprids inte till andra delar av kroppen. Tumörerna ger symtom på tre sätt. I dem kan bildas för mycket av något hypofyshormon, de kan hindra normal hormonsekretion eller på grund av sin storlek kan de åstadkomma huvudvärk och synrubbningar.  Tumörerna kan också vara symtomfria och hittas av en slump i samband med avbildningsundersökningar av huvudet. Tumörerna behandlas genom operation, läkemedel och med strålbehandling.

I HYPOFYSEN BILDAS MÅNGA HORMONER 

Hypofysen. Hypofysen är en liten körtel av ärtstorlek. Den är belägen bakom ögonen i mittlinjen i en bengrop som kallas turksadeln, på fackspråk sella. Synnerverna löper ovanför hypofysen. Hypofysen består av celler som producerar hormoner; vissa celler producerar ett hormon medan andra celler producerar andra hormoner.

Hypofysens hormoner. Hypofysens viktigaste hormoner är tillväxthormon, prolaktin (mjölkhormon) samt hormoner som reglerar binjurens (ACTH, kortikotropin), sköldkörtelns (TSH, tyreotropin) och könskörtlarnas (gonadotropiner) funktion. Genom hypofysen insöndras också hormonet vasopressin som bildas ovanför hypofysen i hjärnbasen.

Tillväxthormon. Tillväxthormonet reglerar barnets tillväxt i tillväxtåldern. Brist på hormonet stör barnets tillväxt och kräver behandling. Också vuxna kan ibland få symtom av brist på tillväxthormonet (se patientinformation Hypopituitarism). En hypofystumör kan också producera för mycket tillväxthormon. Sjukdomen kallas akromegali (se patientinformation Akromegali).

Prolaktin. Tack vare prolaktin (mjölkhormon) bildas mjölk under amning vilket inte kan ske om det blir brist på hormonet. Tumörer som producerar prolaktin (prolaktinom) är vanligast bland hypofystumörerna. Översekretion av prolaktin kan yttra sig både hos kvinnor och män som obetydligt mjölkflöde ur brösten, förändringar i könskörtlarnas funktion, hos kvinnor som menstruationsrubbningar och hos män som försvagad könsdrift (se patientinformation Prolaktinom).

Hormon som reglerar binjurens funktion, ACTH. ACTH-hormonet reglerar produktionen av binjurehormonerna. Det viktigaste av dessa är kortisol. Vid brist på ACTH-hormon minskar produktionen av kortisol. Detta märks som kraftlöshet och trötthet, aptitbrist, avmagring, ibland också som illamående och uppkastningar. Översekretion av kortisol orsakad av en tumör som producerar ACTH kallas Cushings sjukdom (se patientinformation Cushings syndrom). 

Hormon som reglerar sköldkörtelns funktion, tyreotropin. Tyreotropin reglerar sköldkörtelns produktion av sköldkörtelhormon (tyroxin). Tyroxinet stimulerar ämnesomsättningen. Brist på hormonet tyreotropin som kommer från hypofysen åstadkommer hypofysbetingad underfunktion i sköldkörtel (hypotyreos), som är mycket ovanligare än sköldkörtelbetingad, sk ”vanlig” hypotyreos. Oberoende av orsaken yttrar sig hypotyreos som trötthet, frusenhet, ansiktssvullnad, viktökning, förstoppning och sänkt puls. Hypofystumörer som producerar tyreotropin som i sin tur orsakar hypertyreos är mycket sällsynta. 

Hormoner som reglerar könskörtlarna. Det finns två hormoner och de är likadana hos män och kvinnor. Hos kvinnor reglerar de mognaden av äggceller i äggstockarna och produktionen av kvinnliga könshormoner, östrogen och gulkroppshormon. Hos män reglerar de produktionen av manliga könshormoner, testosteron i testiklarna och utvecklingen av spermierna. Hos kvinnor orsakar brist på hormonerna menstruationsrubbningar och barnlöshet, hos män nedsatt sexualdrift, erektionsproblem, impotens och infertilitet. Hypofystumörer som alstrar för mycket av dessa hypofyshormoner är mycket sällsynta.

Vasopressin. Vasopressin bildas utanför hypofysen i hjärnbasen men det insöndras i cirkulationen genom hypofysens bakdel. Vasopressinet reglerar utsöndringen av vatten i njurarna. I brist på hormonet ökar vattenutsöndringen och urinmängderna blir flera liter per dygn. Brist på hormonet märks som stora urinmängder och stark törstkänsla. Översekretion av vasopressin förekommer inte vid hypofystumörer.

HURDANA ÄR HYPOFYSTUMÖRERNA? 

De vanligaste hypofystumörerna är godartade adenom, alltså körteltumörer. De kan producera för mycket hormon, tillväxthormon vid akromegali, ACTH vid Cushings sjukdom och prolaktin vid prolaktinom eller inte producera hormon alls. Körteltumörerna är alltid godartade. Utöver dessa kan det finnas många olika slags andra sällsynta medfödda eller förvärvade tumörer och tumörliknande bildningar i hypofysen. Uppkomstsättet för tumörerna är inte känt men de kan ibland vara ärftliga.

Tumören kallas mikroadenom om dess storlek är under 1 cm. Om tumören är större än 1 cm kallas den makroadenom. Små tumörer upptäcks endast om de producerar hormoner eller så hittas de av en slump i samband med andra hjärnundersökningar. Stora tumörer kan också orsaka lokala symtom som huvudvärk eller synrubbningar. Synrubbningarna beror på att tumören trycker på synnervskorsningen ovanför hypofysen. De vanligaste synrubbningarna är att synfältet blir inskränkt och synen oskarp.

Stora tumörer kan hindra hypofysens normala hormonproduktion. Symtom på detta kan vara trötthet, frusenhet, störning i menscykeln, sänkt libido och ibland törst. Vid stora tumörer, som inte producerar hormon, är det sällan nytta med läkemedelsbehandling, men hormonbrist sköts med hormonersättning. Stora tumörer opereras vanligen, ibland flera gånger och i vissa fall kan man komplettera behandlingen med strålbehandling. Små tumörer behöver man inte behandla alls, endast uppföljning räcker.

HUR UNDERSÖKS PATIENTEN?

Undersökningarnas syfte är att klarlägga om tumören producerar för mycket av något hormon, och om hypofysens hormonproduktion har hållits normal. Viktigt är också att veta tumörens storlek samt om den växer neråt mot kilbenshålan eller uppåt mot synnervskorsningen. 

Hypofysens och tumörens hormonproduktion kan utredas med enkla blodprov. I första skedet undersöks om kortisol-, tyroxin-, könshormon- och prolaktinnivåerna i serum är normala. Tumörens storlek undersöks med hjälp av magnetundersökning (MRI). Om tumören är stor och når upp till synnervskorsningen undersöks dessutom synfälten eftersom de visar om tumören trycker på synnerverna ovanför hypofysen.

HUR BEHANDLAS TUMÖRERNA?

Tumörerna kan behandlas med läkemedel, operation eller strålbehandling. Tumörerna behöver inte alltid alls behandlas, i synnerhet då tumören är liten och hittas av en slump. Valet av behandling beror på tumörens karaktär och storlek och därför är behandlingen alltid individuell. 

HUR GÅR EN HYPOFYSOPERATION TILL? 

Operationerna av hypofystumörer utförs vid en neurokirurgisk klinik eller klinik för öronsjukdomar. 

FÖRE OPERATIONEN 

Före operationen tas bilder av området med MRI. När hormonbestämningarna och resultaten av bilddiagnostiken är klara uppgörs operationsplanen vid ett gemensamt möte mellan bl.a. neurokirurg och/eller öronläkare, röntgenläkare och patientens behandlande endokrinolog. Operationsplanen diskuteras med patienten. 

OPERATION GENOM NÄSAN 

Patienten är nedsövd under operationen. Nuförtiden görs operationen mha s.k titthålskirurgi (endoskopiskt). Via näsborren framskrider man mot kilbenshålan och hypofysen. Hypofystumören är vanligen mjuk, lös vävnad som avlägsnas mha skopliknande instrument och sugdränage. Operationskanalen täpps därefter till, ofta med fettvävnad som tas från låret. Operationen räcker en till några timmar. Oberoende av om det före operationen konstaterats att det råder eller inte råder brist på kortisolproduktion, ges kortisonpreparat under operationsdagarna och efter dem, först intravenöst och sedan genom munnen. Medicineringen kan avslutas om man efter att patienten tillfrisknat från operationen kan konstatera att kortisolproduktionen är normal.

LYCKAS OPERATIONEN? 

Små tumörer kan i allmänhet avlägsnas helt och hållet med operation. Om tumören är stor lyckas man i allmänhet inte avlägsna den helt. Efterbehandling ges då i form av läkemedel eller strålbehandling eller ibland ny operation.

OPERATIONSRISKER

Operationen är ofarlig, allvarliga problem är mycket sällsynta och operationsmortaliteten är obefintlig. Hos en del av patienterna fortsätter hypofyshormonerna att fungera normalt men det kan också uppstå brist på dem och då ersätts de med hormonbehandling. Det händer någon gång sällan, ifall tilltäppningen av öppningen som gjorts i benet inte håller, att klar ryggmärgsvätska rinner från näsan. Problemet är i allmänhet kortvarigt, men i annat fall kan öppningen korrigeras med en ny operation. Efter operationen kan näsan vara täppt och lätt bli våt. 

EFTER OPERATIONEN 

När operationen gjorts och patienten är återställd uppstår hos en del av patienterna genast efter operationen störning i vätskeutsöndringen. Störningen märks antingen som riklig urinering eller som rubbad saltbalans men i allmänhet är den kortvarig. Sjukhustiden är cirka en vecka. Hur väl behandlingen lyckats bedöms cirka tre månader efter operationen.

KONVALESCENSTIDEN EFTER OPERATIONEN 

Efter utskrivningen från sjukhuset börjar konvalescenstiden vars längd är cirka en månad. Efter perioden kan största delen av patienterna återvända till arbetet. Det kan rinna blodblandat slem från näsan, vilket är helt ofarligt. Det är orsak att kontakta avdelningen om klar vätska droppar från näsan eftersom dropparna kan bestå av ryggmärgsvätska. I början skall man helst inte snyta sig kraftigt. Ansiktet kan tvättas normalt och bastubad är tillåtet. 

Under den första månaden av konvalescenstiden kan man leva ett normalt liv; äta och dricka på vanligt sätt. Det är dock klokt att inte lyfta tunga bördor. Man kan resa fritt och operationen utgör inget hinder för flygande. 

Behandlingsresultatet uppföljs till en början vid sjukhusets endokrinologiska poliklinik, varefter man kommer överens om var fortsättningen sker. Kontrollerna görs i början med 3–6 månaders intervaller, senare en gång om året.

FÖRDELAR OCH NACKDELAR MED STRÅLBEHANDLING 

Med strålbehandling av hypofysen kan man minska tumörens storlek och hejda dess tillväxt. Strålbehandling används när man inte kunnat avlägsna tumören med en eller flera operationer.

Strålbehandlingen har inga omedelbara biverkningar. Strålbehandlingen kan försämra funktionen av en frisk hypofys och hos många utvecklas med lång fördröjning hormonbrister som sedan behandlas med hormonersättning.

SAMMANDRAG 

Tumörerna i hypofysen är olika till storlek och utseende. En viss tumör producerar ett hormon, en annan ett annat hormon, en tredje inga hormoner alls. Därför varierar också patienternas symtom. Behandlingen av hypofystumören samt eventuell hormonersättningsbehandling planeras individuellt för varje patient.