Sköldkörtelassocierad ögonsjukdom (oftalmopati)
Finlands Endokrinologförening rf
31.12.2021 Camilla Schalin-Jäntti
Sköldkörtelrelaterade ögonsymtom har samband med den vanligaste formen av överfunktion i sköldkörteln (hypertyreos), nämligen Basedows sjukdom. De står för en autoimmun sjukdom som drabbar vävnaderna i ögonhålan. Både ögonsymtomen och hypertyreosen beror på att kroppens immunförsvar felaktigt angriper sina egna vävnader. Vanliga symtom är gruskänsla, rodnad, tårflöde och ljuskänslighet. Svullnad på ögonlocken, dubbelseende, rörelsesmärta och värk bakom ögonen kan förekomma. Ibland försämras synen och då krävs brådskande behandling. Ögonsymtomen behandlas lokalt, med orala eller intravenösa inflammationsdämpande läkemedel eller med strålbehandling mot vävnaderna bakom ögonen. Ibland behövs kirurgisk behandling. Behandlingen kräver tålamod, men i slutändan ger ansträngningarna oftast till ett gott eller åtminstone ett tillfredsställande slutresultat. Rökstopp rekommenderas.
Ögonsymtomen är i första hand förknippade med hypertyreos, överfunktion i sköldkörteln, och med Graves eller Basedows sjukdom. Den irländske läkaren Robert J. Graves och den tyske läkaren Karl von Basedow beskrev båda ett syndrom som kännetecknas av överfunktion i sköldkörteln, diffus (inte knölig) förstoring av sköldkörteln och ögonsymtom. Ibland uppstår ögonsymtom vid underfunktion i sköldkörteln, och ibland förutser de en kommande överfunktion i sköldkörteln hos personer med normal sköldkörtelfunktion.
VARFÖR OCH HUR UPPSTÅR ÖGONSYMTOMEN?
En autoimmun sjukdom betyder att kroppen med olika immunologiska mekanismer felaktigt angriper sina egna vävnader. Vid Basedows sjukdom bildas det antikroppar mot sköldkörteln (TSH-receptor-antikroppar, TSHRAb). De stimulerar sköldkörtelfunktionen och orsakar överfunktion. Samtidigt kan personen utveckla en autoimmun sjukdom i vävnaderna i ögonhålan med inflammatoriska förändringar i ögonlocken, i ögats ytliga delar, i ögonmusklerna och i fettvävnaden bakom ögat. Oftast kommer hypertyreosen först och ögonsymtomen senare. Båda kan också förekomma samtidigt, och ibland uppträder ögonsymtomen flera år före överfunktionen.
Endast några procent av de som lider av Basedows sjukdom får betydande ögonsymtom, men lindriga förändringar kan påvisas hos mer än hälften av de som har Basedows sjukdom med överfunktion. Ju aggressivare hypertyreosen är desto större är sannolikheten för ögonsymtom. Rökning är den mest kända riskfaktorn för ögonsymtom. Risken för ögonsymtom korrelerar med hur mycket personen röker och ögonsymtomen är svårare hos rökare än hos icke-rökare.
VILKA ÄR SYMTOMEN?
Irritation och gruskänsla i ögonen samt ökat tårflöde är typiska symtom. Också ljuskänslighet förekommer. Ögonen blir lätt röda och under bindhinnan över ögonytan kan det uppstå svullnad som syns utåt (s.k. kemos). Ögonlocken sväller upp. Ögonen kan trängas ut och bli utstående (s.k. exoftalmus). Personen kan få dubbelseende eller raderna kan liksom hoppa på varandra vid läsning. Ögonrörelser kan orsaka smärta. Dessutom kan man uppleva värk bakom ögonen. Om ögonen är mycket utstående räcker ögonlocken inte till för att sluta ögonen under sömn. Då kan det på ögonens yta uppstå sårnader som försämrar synen. Sårnaderna beror på uttorkning av ögonen. Synen kan också försämras om synnerverna har hamnat i kläm mellan ögonmusklerna i ögonhålans botten. Ögonhålan är omgärdad av benvävnad i tre riktningar. När vävnaderna i ögonhålan inflammeras och svullnar tar de större plats. Då tenderar ögonen att skjuta fram och bli utstående (protrusion). Vätskecirkulationen i ögonen kan försämras, och det ansamlas vätska under bindhinnan och i ögonlocken. Ögonmusklerna kan inflammeras och orsaka rörelsesmärta och dubbelseende. I extremfallet kan ögonnerverna komprimeras så mycket att synen försämras. Detta är lyckligtvis sällsynt.
HUR UNDERSÖKS ÖGONSYMTOMEN?
Sköldkörtelns funktion och TSHRAb undersöks med blodprov. Kliniska ögonundersökningar som görs av läkare är av central betydelse. Läkaren bedömer inflammationsaktiviteten och symtomens svårighetsgrad. Vidare undersöks ögats yta och ögonlocken. Läkaren kontrollerar också att ögonen sluts och undersöker ögonrörelser, eventuell rörelsesmärta och eventuellt dubbelseende. Ögats protrusion mäts med en särskild mätare, det vill säga hur utstående ögonen är. Färgseendet testas för att utreda ögonnervernas funktion. Färgseendet försämras nämligen om ögonnerverna kommer i kläm. Om detta misstänks görs en magnetkameraundersökning eller datortomografi av ögonhålorna. Samma avbildningar görs redan vid aningen svårare symtom, i synnerhet om primärbehandling med kortison inte hjälper.
VEM BEHANDLAR?
Vid behandling av ögonsymtom vid sköldkörtelsjukdomar behövs dels en internmedicinare specialiserad på hormonella sjukdomar, alltså en endokrinolog, dels en ögonläkare. Behandlingen är således ett samarbete mellan en endokrinolog och en ögonläkare. Vem som är den primärt behandlingsansvariga läkaren beror på det lokala vårdsystemet. Till exempel på Helsingfors universitetssjukhus HUS är behandlingen centraliserad till endokrinologiska polikliniken som vid behov konsulterar en ögonläkare. Också öronläkare och strålbehandlingsläkare kan behövas.
HUR UTFÖRS BEHANDLINGEN?
Det är viktigt att både hypertyreosen och ögonsymtomen behandlas. Ögonsymtomen kan vanligen inte botas enbart med behandling av hypertyreosen utan de kräver egna åtgärder. Vid lindriga ögonsymtom kan det räcka med att behandla hypertyreosen i kombination med noggrann lokalbehandling av ögonen. Observera att det alltid är till fördel att sluta röka.
Behandling av hypertyreos
För ögonen är det viktigt att sköldkörtelfunktionen är normal. Ögonsymtomen förvärras nämligen av både svår hypertyreos (överfunktion) och svår hypotyreos (underfunktion). Överfunktion kan behandlas med långverkande medicinering (12–18 månader), radiojod eller operation. Vanligtvis pågår medicineringen tills läget har lugnat ner sig. Radiojodbehandling kan förvärra befintliga ögonsymtom. En mycket stor sköldkörtel brukar i de flesta fall opereras.
Lokalbehandling av ögonen
Tanken med lokalbehandling är först och främst efter att skydda ögats yta och förebygga skada på hornhinnan med läkarordinerade fuktande ögondroppar och salvor. Ögonen måste skyddas mot sol och vind med skyddsglasögon eller solglasögon. Svullnad kan lindras genom att sova med höjd huvudända.
Behandling med kortikosteroider och andra immunsuppressiva läkemedel
Primärbehandlingen vid ögonsymtom orsakade av aktiv inflammation är kortikosteroider, som kan tas oralt (via munnen) eller ges intravenöst (dropp). Intravenös behandling är effektivare och orsakar färre biverkningar än oral behandling. Vanligen ges 500 mg metylprednisolon intravenöst en gång i veckan i sex veckor. Därefter kan behandlingen fortsätta med 250 mg en gång i veckan i sex veckor. Kortisonet ska dämpa den inflammatoriska reaktionen i vävnaderna bakom ögonen. Biverkningar med kortisonbehandlingen är svullnad, viktökning och sömnlöshet. Behandlingen kan också höja blodsockret och irritera slemhinnan i magsäcken. Salt-, socker- och levervärden följs med blodprov. Kalcium-D-vitamintabletter och kaliumtillskott tas enligt läkarordination under behandlingen. Vid behov förskrivs sömnmedicin och skyddande läkemedel mot magbesvär. Intravenös behandling med kortikosteroider kan kombineras med mykofenolat (oralt, t.ex. 750 mg mykofenolat natrium dagligen). Behandling med mykofenolat kan dessutom övervägas om behandling med kortikosteroider inte ger önskat svar. Normalt tolereras mykofenolat väl, men blodstatus och levervärden måste kontrolleras.
Om inflammationsaktiviteten är fortsatt hög trots intravenös kortikosteroidbehandling, kan man överväga intravenös rituximabbehandling (två 1 000 mg doser varannan vecka, ofta i kombination med en liten dos kortison). I lindrigare fall försöker man ibland släcka inflammationsaktiviteten med experimentell metotrexatbehandling. Läkemedlet tas två dagar i veckan oralt och kompletteras med folsyra. Metotrexat är vanligen vältolererat, men levervärdena måste kontrolleras. Preparatet tas vanligen tillsammans med en liten dos kortison.
Lindriga ögonsymtom behandlas ofta med selen (oralt, 100–200 µg dagligen i ungefär sex månader). Selen är bevisligen till nytta vid lindriga ögonsymtom i länder där det råder selenbrist. I Finland håller selenintaget dock god europeisk nivå. Selenintaget följs upp av Livsmedelsverket.
Strålbehandling
I decennier har strålbehandling också använts i behandlingen av inflammatoriska sjukdomar. Syftet med behandlingen är att dämpa den inflammatoriska reaktionen. Strålbehandlingsläkaren lägger noggrant fast de fält som ska behandlas. Ögonen bestrålas tio gånger fördelade över 2–3 veckor. Strålbehandling ges i synnerhet vid dubbelseende om det finns aktiva inflammatoriska förändringar i ögonmusklerna. I början av behandlingen kan ögonsymtomen kortvarigt förvärras och det kan förebyggas med kortison som tas oralt. Rätt given strålbehandling är riskfri. Strålbehandling ger ingen effekt om dubbelseendet beror på sent uppkomna fibrosförändringar i ögonmusklerna.
Kirurgisk behandling
Vid ögonsymtom handlar det ofta om utrymmesbrist i ögonhålan. Utrymmet kan utvidgas genom att öronläkaren gör en kanal mellan ögonhålan och de närliggande käkhålorna. Denna så kallade dekompressionsoperation är brådskande nödvändig om patientens syn är hotad till följd av tryck på synnerven eller på grund av inflammation eller sårnader i framdelen av utstående ögon. Vid synhotande sjukdom försöker man underlätta läget med en relativt stor dos kortikosteroider som ges intravenöst (vanligen 1 g metylprednisolon tre dagar i följd).
En mindre brådskande dekompressionsoperation övervägs hos patienter vars aktiva inflammationsreaktion har slocknat och som fortfarande har svåra ögonbesvär till följd av protrusion. I dessa fall kan personen inte sluta ögonlocken helt och hållet under sömn. Efter operationen sjunker ögonen inåt med i snitt 4–5 millimeter. Om båda ögonen inte drar sig bakåt på samma sätt kan följden bli dubbelseende efter operationen, men det förekommer sällan. Ibland kan det uppstå besvärlig och ihållande nervsmärta.
Om funktionsstörningen i de ögonmuskler som orsakar dubbelseende fortsätter efter strålbehandlingen, kan besvären avhjälpas med prismaglasögon eller skelningskirurgi. I det kroniska stadiet kan svåra felställningar i ögonlocken (övre ögonlocket drar sig uppåt, nedre ögonlocket drar sig neråt) korrigeras. Dessutom kan svåra fettansamlingar och överflödig hängande hud tas bort.
TÅLAMOD KRÄVS
Behandlingen kräver tålamod både av patienten och av läkaren. Trots att effekten av samtliga behandlingsformer ovan har påvisats i stora patientgrupper kan man i ett enskilt fall aldrig garantera att den planerade behandlingsformen hjälper. Det är viktigt att också lindriga symtom kan behandlas utan att det drar ut på tiden. Om en behandlingsform inte hjälper, testas en annan – och tålamod efterfrågas. Men efter tålamodsprövande ansträngningar får så gott som varje patient förr eller senare ett gott – eller åtminstone ett funktionellt och kosmetiskt tillfredsställande – resultat. Behandlingen kan trots allt pågå i flera månader, rentav i flera år. För patienten kan det vara trösterikt att veta att ögonsymtomen vanligen inte återkommer senare när de väl har avklingat.