Basedowin silmäoireyhtymä

Suomen Endokrinologiyhdistys ry                           Tulostettava versio             På svenska
31.12.2021 Camilla Schalin-Jäntti                   

Silmäoireyhtymä liittyy yleisimpään kilpirauhasen liikatoiminnan muotoon eli ns. Basedowin tautiin. Silmäoireyhtymä on silmäkuopan autoimmuunitauti. Sekä silmäoireet että kilpirauhasen liikatoiminta johtuvat elimistön virheellisestä immunologisesta hyökkäyksestä omia kudoksia kohtaan. Silmäoireisiin kuuluvat hiekan tunne, punoitus, vetistely ja valonarkuus. Luomiturvotusta, kaksoiskuvia, liikekipua ja silmien takaista särkyä voi esiintyä. Joskus näkö huononee, jolloin tarvitaan kiireellistä hoitoa. Silmäoireita hoidetaan paikallishoidoin, suun kautta tai laskimonsisäisesti annosteltavina autoimmuunitulehdusta rauhoittavilla lääkkeillä, sekä silmäntakaisiin kudoksiin kohdennetulla sädehoidolla. Joskus tarvitaan leikkaushoitoa. Silmäoireiden hoito vaatii kärsivällisyyttä, mutta ponnistelujen jälkeen päästään useimmiten hyvään tai ainakin tyydyttävään lopputulokseen. Tupakointi on syytä lopettaa.

Silmäoireet liittyvät ensisijaisesti kilpirauhasen liikatoimintaan ja ns. Graves’n tai Basedowin tautiin. Irlantilainen lääkäri Graves ja saksalainen lääkäri Basedow kuvasivat molemmat oireyhtymän, johon kuuluvat kilpirauhasen liikatoiminta, tasaisesti suurentunut kilpirauhanen ja silmäoireet. Joskus silmäoireet alkavat kilpirauhasen vajaatoimintavaiheessa ja joskus ne normaalin kilpirauhastoiminnan omaavalla potilaalla ennakoivat liikatoiminnan tuloa. 

MIKSI JA MITEN SILMÄOIREET SYNTYVÄT?

Autoimmuunitaudissa elimistö virheellisesti hyökkää omia kudoksia vastaan. Basedowin taudissa muodostuu kilpirauhasta kohtaan vasta-aineita (TSH-reseptorivasta-aineet;TSHRAb), jotka kiihdyttävät sen toimintaa ja aiheuttavat kilpirauhasen liikatoiminnan. Samalla potilaalla voi käynnistyä silmäkuopan autoimmuunitauti, tulehdusmuutoksia voi esiintyä niin silmäluomissa, silmän pinnassa kuin silmälihaksissa ja silmäntakaisessa rasvakudoksessa. Yleisimmin liikatoiminta tulee ensin ja silmäoireet myöhemmin, molemmat voivat esiintyä yhtä aikaa ja joskus silmäoireet tulevat vuosia ennen liikatoimintaa. 
Basedowin tautia sairastavista merkittäviä silmäoireita kehittyy vain muutamalle prosentille, mutta lieviä muutoksia voidaan osoittaa enemmän kuin puolella Basedowin taudin liikatoimintaa sairastavista. Silmäoireiden todennäköisyys on sitä suurempi, mitä ärhäkämpi on kilpirauhasen liikatoiminta. Tupakointi on tunnetuin silmäoireyhtymän riskitekijä. Silmäoireyhtymän kehittymisen riski on sitä suurempi, mitä enemmän potilas tupakoi päivässä ja tupakoitsijan silmäoireyhtymä on vaikeampi kuin tupakoimattoman.
 
MINKÄLAISIA SILMÄOIREET OVAT?

Potilas tuntee silmänsä ärtyneiksi, niissä on hiekan tunnetta ja ne vuotavat helposti vettä. Esiintyy valonarkuutta. Silmät punoittavat herkästi ja silmänpintaa verhoavan sidekalvon alle voi kertyä ulospäin näkyvä nestepussi (ns. kemoosioire). Luomet turpoavat. Silmät voivat siirtyä ulospäin (ns. eksoftalmusoire). Potilas voi nähdä esineet kahtena tai lukiessa rivit hypähtävät toistensa päälle. Silmien liikuttelu voi aiheuttaa kipua. Lisäksi voi esiintyä silmien takaista särkyä. Jos silmien ulospäin työntyminen on runsasta, luomet eivät riitä sulkemaan silmiä unen aikana. Silmien pintaan voi tällöin kehittyä kuivumisen seurauksena haavaumia, jotka huonontavat näköä. Näkö voi huonontua myös näköhermojen jouduttua silmälihasten puristukseen silmäkuopan pohjalla. 
Silmäkuoppa on kolmelta suunnalta luisten seinämien rajaama tila. Kun silmäkuopan kudokset tulehtuvat ja turpoavat, ne vievät myös enemmän tilaa. Tämän seurauksena silmät siirtyvät herkästi eteenpäin, jolloin silmät alkavat pullottaa. Myös silmien nestekierto voi huonontua, jolloin nestettä kertyy silmien sidekalvojen alle ja silmäluomiin. Silmänliikuttajalihasten tulehtuminen aiheuttaa liikekipua ja kaksoiskuvia. Ääritilanteessa näköhermot voivat joutua puristuksiin niin, että näkö huononee tästä syystä. Onneksi tämä on harvinaista.

MITEN SILMÄOIREITA TUTKITAAN?

Verestä tutkitaan kilpirauhasen toimintakokeet ja TSHRAb:t. Keskeistä on lääkärin suorittama tutkimus. Lääkäri arvioi silmäoireyhtymän tulehdusaktiviteettia ja vaikeusastetta. Silmien pintaa ja luomia tarkastellaan. Varmistetaan että silmät sulkeutuvat. Tutkitaan silmien liikkuvuutta, mahdollista liikekipua ja kaksoiskuvien esiintymistä. Silmien ulkonema mitataan erityisellä mittarilla. Värinäkö testataan näköhermojen toiminnan selvittämiseksi. Värinäkö huononee, jos näköhermot joutuvat puristuksiin. Jos tätä epäillään, suoritetaan silmäkuoppien magneettitutkimus tai tietokonekuvaus. Samoja kuvauksia käytetään vähänkin vaikeammissa oireissa varsinkin, jos perushoitona oleva kortisoni ei auta.

KETKÄ HOITAVAT?

Kilpirauhassairauksien silmäoireiden hoidossa tarvitaan sekä hormonaalisiin sairauksiin erikoistunutta sisätautilääkäriä eli endokrinologia ja silmälääkäriä. Hoito on siis endokrinologin ja silmälääkärin yhteistyötä. Kumpi lääkäri on ensisijaisessa hoitovastuussa, riippuu paikallisista hoidon järjestelyistä. HYKS:ssä hoito on keskitetty Endokrinologian poliklinikalle, josta käsin tarvittaessa konsultoidaan silmälääkäriä. Hoidossa voidaan tarvita myös korvalääkäriä ja sädehoitolääkäriä.

MITEN HOIDETAAN?

Hoidossa ovat keskeisiä kilpirauhasen liikatoiminnan hoito ja silmäoireiden hoito. Silmäoireet eivät yleensä parane pelkällä kilpirauhasen liikatoiminnan hoidolla vaan ne tarvitsevat omia hoitojaan. Lievässä silmäoireyhtymässä hoidoksi saattaa riittää liikatoiminnan tarkka hoito yhdistettynä huolelliseen paikallishoitoon. Tupakointi on aina syytä lopettaa. 

Kilpirauhasen liikatoiminnan hoito

Silmäoireyhtymän kannalta on tärkeä, että kilpirauhasen toiminta pysyy normaalina. Sekä vaikea liikatoiminta että vajaatoiminta pahentavat silmäoireita. Liikatoimintaa voidaan hoitaa pitkäaikaisella 12-18 kuukauden lääkehoidolla, radiojodihoidolla ja leikkauksella. Useimmiten käytetään lääkehoitoa, kunnes silmäoireyhtymä on rauhoittunut. Radiojodihoito voi pahentaa jo olemassa olevia silmäoireita. Hyvin kookas kilpirauhanen leikataan yleensä. 

Silmien paikallishoito

Silmien paikallishoidon perusta on silmän pinnan suojaaminen sarveiskalvovaurion estämiseksi ja ärsytysoireiden hillitsemiseksi lääkärin määräämillä kostutustipoilla ja voiteella. Silmiä suojataan tuulelta ja auringolta suoja- tai aurinkolasein. Sängyn päädyn kohottaminen yöksi voi helpottaa turvotusta.

Kortikosteroidihoito ja muut immunosuppressiiviset lääkkeet

Tulehduksellisesti aktiivisen silmäoireyhtymän perusta on kortikosteroidihoito, jota voidaan annostella suun kautta tai laskimonsisäisesti. Jälkimmäinen on tehokkaampi. Laskimonsisäisen hoidon haitat ovat vähäisemmät kuin suun kautta annetun. Metyyliprednisolonia annetaan yleensä 500 mg suoneen kerran viikossa kuuden viikon ajan, minkä jälkeen voidaan jatkaa 250 mg:n annoksella kerran viikossa kuuden viikon ajan. Kortisonilla pyritään rauhoittamaan tulehdusreaktiota silmäntakaisissa kudoksissa. Hoidon haittoja ovat turvotus, painonnousu ja unettomuus. Hoito saattaa myös nostaa verensokeriarvoja ja ärsyttää vatsan limakalvoa. Hoidon aikana seurataan veren suola-, sokeri- ja maksa-arvoja. Hoidon aikana käytetään kalsium-D-vitamiinitabletteja ja kaliumlisää lääkärin ohjeen mukaan. Tarvittaessa kirjoitetaan unilääkettä ja vatsan suojauslääkettä. Laskimonsisäiseen kortikosteroidihoitoon voidaan myös yhdistää mykofenolaattihoito (suun kautta, esim. mykofenolaattinatriumia 750 mg vrk:ssa). Mykofenolaattihoitoa voidaan myös harkita, ellei saada toivottua vastetta kortikosteroidihoidolle. Mykofenolaatti on yleensä hyvin siedetty, mutta verenkuvaa ja maksa-arvoja pitää seurata. 

Jos tulehdusaktiviteetti jatkuu vaikeana suonensisäisestä kortikosteroidihoidosta huolimatta, voidaan lisäksi harkita suonensisäistä rituksimabihoitoa (kaksi 1000 mg suonensisäistä annosta kahden viikon välein, yleensä yhdessä pienen kortisoniannoksen kanssa). Lievemmissä tapauksissa tulehdusaktiviteettia pyritään joskus sammuttamaan kokeellisella metotreksaattihoidolla, jota annostellaan kahtena päivänä viikossa suun kautta ja siihen liitetään foolihappovitamiinin anto. Metotreksaatti on yleensä hyvin siedetty, mutta maksa-arvoja täytyy seurata. Metotreksaattia annetaan yleensä yhdessä pienen kortisoniannoksen kanssa.

Lievän silmäoireyhtymän hoidossa käytetään usein seleeniä (suun kautta, 100-200 ug/vrk, noin 6kk ajan). Seleenistä on tutkitusti hyötyä lievän silmäoireyhtymän hoidossa maissa, joissa vallitsee seleenin puutos. Seleenin saanti on Suomessa parhaalla tasolla Euroopassa. Saantia seurataan Suomen ruokaviraston toimesta. 

Sädehoito

Sädehoitoa on vuosikymmeniä käytetty myös tulehduksellisten sairauksien hoitoon. Tulehdusreaktion rauhoittaminen on tässäkin hoidon tarkoitus. Sädehoitolääkäri määrittää tarkoin hoidon kohteeksi tulevat kentät. Hoito muodostuu kymmenestä hoitokerrasta, jotka ajoittuvat 2-3 viikon ajalle. Sädehoitoa annetaan erityisesti kaksoiskuvaoireen vuoksi, jos silmälihaksissa on aktiivisia tulehdusmuutoksia. Hoidon alussa silmäoireet voivat väliaikaisesti pahentua. Tämä estetään antamalla kortisonihoitoa suun kautta. Oikein annettuna sädehoito on turvallinen. Sädehoidosta ei ole apua jos kaksoiskuvat johtuvat myöhäisvaiheen silmälihasten fibroosimuutoksista.

Leikkaushoito

Koska silmäoireyhtymässä on usein kysymys tilanpuutteesta silmäkuopassa, tilaa voidaan lisätä tekemällä korvalääkärin toimesta kanava silmäkuopan ja läheisten poskionteloiden välille. Tämä ns. dekompressioleikkaus on kiireellisenä tarpeen, mikäli potilaan näkö on uhattuna näköhermon puristuksen tai ulostyöntyneiden silmien etuosien tulehtumisen tai haavautumien vuoksi. Näköä uhkaavassa taudissa tilannetta pyritään helpottamaan antamalla isohkoa kortikosteroidiannosta laskimonsisäisesti (yleensä 1g metyyliprednisolonia, kolmena peräkkäisenä päivänä).

Kiireettömänä dekompressioleikkausta harkitaan aktiivisten tulehdusmuutosten sammuttua potilaalle, jolla tilanne edelleen on vaikea voimakkaan silmien ulospäin työntymisen takia. Tällöin luomet eivät yleensä riitä sulkemaan silmiä unen aikana. Leikkauksen jälkeen silmät painuvat sisäänpäin keskimäärin 4-5 millimetriä. Jos taaksepäin painuminen ei tapahdu samalla tavalla molemmissa silmissä, seurauksena voi olla kaksoiskuvien ilmaantuminen leikkauksen jälkeen. Tämä on kuitenkin harvinaista. Joskus leikkausalueelle ilmaantuu kiusallinen, pitkiäkin aikoja jatkuva hermosärky.

Mikäli kaksoiskuvia aiheuttava silmänliikuttajalihasten toimintahäiriö jatkuu taudin kroonisessa vaiheessa, sitä voidaan auttaa prismalasein tai karsastuskirurgialla. Kroonisessa vaiheessa voidaan korjata luomien vaikeita virheasentoja (yläluomen ylös vetäytyminen, alaluomen alas vetäytyminen). Lisäksi voidaan poistaa vaikeat rasvakertymät ja ylimääräistä riippuvaa ihoa.

KÄRSIVÄLLISYYTTÄ TARVITAAN

Silmäoireyhtymän hoito vaatii kärsivällisyyttä sekä potilaalta että lääkäriltä. Vaikka edellä esitettyjen hoitomuotojen teho on osoitettu suurissa potilasjoukoissa, koskaan ei yksilötasolla voi luvata, että suunniteltu hoitomuoto varmuudella auttaa juuri kyseistä potilasta. Tärkeää on päästä hoitamaan myös lieviä oireita ilman pitkiä viiveitä. Jos yksi hoito ei auta, kärsivällisesti siirrytään toiseen hoitoon. Kärsivällisten ponnistelujen jälkeen lähes jokaisen potilaan kohdalla päästään lopulta hyvään tai tyydyttävään toiminnalliseen ja kosmeettiseen tulokseen. Tähän voi kuitenkin kulua kuukausia, jopa vuosia. Lohdutuksena voi sanoa, että kun silmäoireet kerran on saatu rauhoittumaan, ne eivät myöhemmin juuri uusi.